...国内申报上市!通化金马剑指阿尔兹海默症、优时比刀向重症肌无力
重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病,因自身抗体破坏神经肌肉接头的突触后膜,导致神经肌肉接头发生传递功能障碍,从而出现肌肉无力。根据累及的肌肉不同,可出现极易疲劳、眼睑下垂、复视、抬头、抬手困难、吞咽困难等症状,严重者累及呼吸肌造成呼吸衰竭,一旦发生肌无力危象,患者死亡率较高。2016-2020年,全球及中...
梅林:从卡车司机到创新中心主任,探索神经肌肉接头研究新方向
其团队揭示神经肌肉接头发育机制,发现LRP4受体作用,并应用于重症肌无力诊疗。同时,探索易感基因与精神疾病关系,如Neuregulin1-ErbB4信号通路对脑功能的影响。2023年,梅林教授全职回国,担任首都医学科学创新中心特聘研究员及创始主任,北京脑科学与类脑研究所特聘研究员和首都医科大学讲席教授,继续推动神经科学前沿发展。
重症肌无力病因与发病机制
首先是代谢紊乱理论。该病的病变位于神经-肌肉连接处,与箭毒素(α-神经毒素)相似,阻碍神经冲动的传导。在正常情况下,神经冲动通过释放乙酰胆碱来传导到肌肉纤维并引起肌肉收缩。然而,在重症肌无力患者中,神经冲动释放乙酰胆碱不足或胆碱酯酶活性异常,导致乙酰胆碱的损伤速度过快,进而产生神经-肌肉兴奋传导障碍。其次是...
小孩咳出“鸡叫”当心百日咳
●自身免疫性疾病自身免疫性疾病是人体自身免疫系统攻击正常细胞引起免疫功能下降,异常免疫能力突显,最终导致组织损伤或器官功能障碍的一类炎症性疾病,发病机制尚未完全明确。类风湿性关节炎、硬皮病、多发性肌炎、视神经萎缩、银屑病、白癜风、系统性红斑狼疮、桥本氏甲状腺炎、重症肌无力等。对策有此类疾病的要注意:基...
重症肌无力3大危象大盘点:这些症状可能危及生命,早了解早安心!
当重症肌无力病情急剧恶化或治疗不当时,有可能导致呼吸肌无力或麻痹,从而引发严重的呼吸困难,这就是所谓的重症肌无力危象。根据临床表现和发病机制,重症肌无力危象可以分为以下三种类型:1、肌无力危象肌无力危象,也被称为溴吡斯的明不足危象,是重症肌无力患者面临的一种严重并发症。它通常由各种诱因触发,如感染...
补体与疾病丨全身型重症肌无力如何把握治疗机遇?
基于发病机制的靶向生物制剂能更精准化控制病情,为MG患者带来更高生活质量(www.e993.com)2024年10月22日。重症肌无力(MG)是一种由自身免疫介导的自身免疫性疾病,累及神经肌肉接头,其特征是易疲劳的肌无力,通常在活动时加重,休息时改善。眼外肌最易受累,表现为对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视,是MG最常见的首发症状,但多达88%的患者在...
重症肌无力关爱日|生物靶向治疗助力患者实现双达标
笪宇威介绍,重症肌无力发病机制目前还不是完全清楚,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。作为一种慢性疾病,大多数情况下,全身型重症肌无力的病程是长期,甚至是终生的,且病情易反复发作。“临床中我们碰到的很多患者,他们最朴素的愿望就是希望能够通过治疗像普通人一样,正常地生活、学习和工作,不会因为疾病而反复住院...
重症肌无力关爱日|力挺生命,爱护未来
二、重症肌无力的发病机制重症肌无力是一种由抗体介导的自身免疫性疾病,其发病的核心在于机体免疫功能的失调。在这种状态下,体内会异常产生多种抗体,其中最为常见的是针对乙酰胆碱受体(AChR)的抗体。除此之外,还有针对肌肉特异性受体酪氨酸激酶(MUsK)的抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(LRP4)的抗体,以及肌动蛋白(...
专家呼吁:加强重症肌无力诊疗标准化、个性化
“重症肌无力是自身免疫性疾病,目前研究认为机体在长期病毒感染的情况下,诱导了胸腺内免疫细胞异常,产生了攻击自身的抗体,造成机体本身的神经肌肉接头受损,表现的症状是肌无力。”首都医科大学宣武医院神经内科主任医师笪宇威教授解释,其发病机制复杂,治疗时需要长期管理,还需要医生和患者共同就治疗方案的选择进行沟通和协调...
多发性硬化(MS)治疗何去何从?B细胞耗竭疗法告诉你答案
近年来,有关CAR-T细胞疗法的研究层出不穷,这种疗法最初是用于治疗B细胞来源的恶性肿瘤,且取得了令人鼓舞的结果,其在恶性肿瘤领域的成功应用开辟了治疗自身免疫性疾病的新途径,如系统性红斑狼疮(SLE)、重症肌无力(MG)、MS等,这些疾病的共同特征是B细胞和自身抗体在病理发生中起核心作用14。CAR-T细胞疗法能深度耗竭...