孕妇合并马凡综合征(MFS)围术期的麻醉管理策略
孕妇合并马凡综合征(MFS)围术期的麻醉管理策略导读MFS是一种罕见的常染色体显性遗传病。主动脉夹层形成和破裂是其主要致死性原因。妊娠期血流动力学和雌/孕激素变化显著增加了夹层发生的风险。此外,部分MFS患者可能合并硬脊膜扩张,这会增加椎管内麻醉的风险。因此,MFS患者在妊娠期需要进行多学科管理,参与的麻醉医师...
能“反手摸肚脐”或许与某些疾病有关
据介绍,马凡综合征的特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。埃莱尔——当洛综合征则是结缔组织主要蛋白质之一的胶原先天性代谢异常症。(完)
科普|不容忽视的致命性胸痛|症状|肺栓塞|心绞痛|主动脉_网易订阅
急性冠脉综合征(acutecoronarysyndrome,ACS)是指冠状动脉内不稳定的粥样斑块破裂或糜烂引起血栓形成,从而导致心脏急性缺血综合征,涵盖了急性ST段抬高型心肌梗死,急性非ST段抬高型心肌梗死和不稳定型心绞痛。图1:冠状动脉粥样硬化斑块形成(2)危险因素临床上多见于40岁以上的中老年人。近年来,发病年龄有年轻化趋...
28岁男子突发胸痛命悬一线,近一个月已救治类似患者10多例
崔勇主任介绍,马凡综合征以骨骼、眼及心血管三大系统的缺陷为主要表现,因此对于家中有马凡综合征家族史的人,要注意有无相应的特征,如四肢及指(趾)细长及眼睛高度近视、晶状体脱位等表现,同时要警惕大血管的病变,做好心血管系统的检查,早发现及时治疗,避免危险情况。秋冬交替,心脑血管疾病逐渐进入的高发季,大血管...
一家族7人确诊马凡氏综合征 警惕遗传“天才病”
马凡氏综合征患者最显著的特征就是骨骼系统的变化。他们的四肢及手指脚趾尤其长,有时被称为“蜘蛛指(趾)”。同时,他们的眼部会出现晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等症状。“马凡氏综合征患者最凶险的是心血管系统疾病,主动脉瘤、主动脉夹层占马凡综合征已知死因的90%。”邵国丰说,...
一个动作自测“马凡氏综合征”靠谱吗?
苏潘琛介绍,马凡氏综合征患者最显著的特征就是骨骼系统的变化(www.e993.com)2024年10月23日。他们的四肢及手指脚趾尤其长,有时被称为“蜘蛛指(趾)”。同时,他们的眼部会出现晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等症状。且他们的面部特征也很明显,长头、高颧骨、小下巴、大耳朵,由于下颌发育不好,他们语言表达往往受...
马凡综合征,到底是一种什么病?
也因此,马凡综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症等等名字,其特征包括周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病、心血管异常等。发病没有明显种族差异,多见于儿童,也可见于成人,多数病人出生后即有症状,面容显老,表现为一种忧愁的外观,躯干纤细,有的表现为上半身长于下...
为什么会患马凡氏综合征?马凡氏综合征有哪些表现?
马凡氏综合征(Marfansyndrome)也有先天性中胚层发育不良、MarcheSani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。该病呈常染色体显性遗传,具有家族遗传特点,男女发病几率相等,垂直传播,代代发病。若不及早确诊、进...
破除“巨人”早逝魔咒 罕见阻断马凡综合征试管婴儿满月
据了解,马凡综合征患者普遍身材高大、肢体过长,拥有异于常人的运动体格,因此这一疾病也被称为“巨人杀手”。95%的患者死于心血管并发症。未经治愈的患者平均寿命为男性30岁左右,女性40岁左右。“马凡综合症”的“死亡名单”并不止海曼一人,中国男篮运动员韩朋山、四川排球运动员朱刚、被誉为“小姚明”的原辽宁...
一家7人确诊马凡氏综合征!有这个特征,务必警惕
马凡氏综合征患者最显著的特征就是骨骼系统的变化。他们的四肢及手指脚趾尤其长,有时被称为“蜘蛛指(趾)”。同时,他们的眼部会出现晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等症状。“马凡氏综合征患者最凶险的是心血管系统疾病,主动脉瘤、主动脉夹层占马凡综合征已知死因的90%。”邵国丰说,...