孕妇合并马凡综合征(MFS)围术期的麻醉管理策略
对于无手术指征的孕妇,可妊娠至足月后分娩。妊娠期间,应重视心脏功能客观检查。孕妇对反流性瓣膜病的代偿能力和耐受性较强,通常早期无症状;一旦出现症状则提示心衰,因此需重视心脏功能客观检查。2.孕期心脏手术对于有继续妊娠需求的孕妇,与非孕期心脏手术的最大区别在于必须保证子宫胎盘灌注,维持胎心监测(FHR)的稳...
浙北首例,嘉一医成功挽救马凡氏综合征患者
年轻小伙体检发现“定时炸弹”33岁的王先生(化名)在体检时发现升主动脉瘤,经进一步CT检查,却被诊断患有“天才病”——马凡氏综合征。马凡氏综合症是一种先天遗传性结缔组织病,因许多患者都是各自领域中的“天才”,如世界女排明星海曼、男排运动员朱刚等,便又得名“天才病”。“马凡氏综合征患者的心血管...
主动脉夹层动脉瘤是怎么引起的
建议患者及时就医,明确诊断。1.高血压当长期存在高血压时,会导致主动脉壁的压力主动脉夹层动脉瘤可能是由高血压、马凡氏综合征、结缔组织病、主动脉粥样硬化、外伤等引起的,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。1.高血压当长期存在高血压时,会导致主动脉壁的压力增加,从而引起主动脉内...
马凡氏综合征少年学医受阻 武汉普瑞眼科医院施妙手助其圆梦
程旭康院长表示,马凡氏综合征属于常染色体显性遗传病,患者往往视力问题突出。小杨就是因马凡氏综合征导致的先天性晶体不全脱位,且脱位范围较大,若采用常规白内障摘除+人工晶体植入术,术中容易出现玻璃体脱出,晶状体坠核以及无法植入人工晶状体等问题,术后小杨人工晶状体位置容易出现偏移。因此,为尽量保留囊袋,让术后晶...
剔除马凡氏综合征致病基因阻断遗传病,罕见病盲妈顺利生下健康宝宝
马玲向郭莹解释,马凡氏综合征是常染色体显性单基因遗传病,主要表现在骨骼、眼及心血管三大系统的缺陷。患者除了体格细高,四肢及指(趾)细长外,还可能有高颧弓,眼晶体脱位,关节松弛等症状,疾病主要危害心血管,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。确诊后,郭莹这才回想起来她从小个子就比同龄人高很多,...
源头入手 切断“马凡氏综合征”遗传链条
在了解到梁女士的病史后,马玲敏锐地感觉到她极有可能是一位马凡氏综合征患者(www.e993.com)2024年10月23日。医生介绍,马凡综合征患者普遍身材高大、肢体过长,拥有异于常人的运动体格,因此这一疾病也被称为“巨人杀手”。在我国发病率大概为1/10000~1/5000,大多数患者有家族史。晶状体脱位只是其中的一个表现,还可能有心脏的问题,比如...
马凡氏综合征合并A型主动脉夹层 医生9小时紧急手术挽救生命
心脏超声检查提示患者主动脉窦部瘤样增宽、直径约50mm,更加验证了医生的诊断:马先生是一名马凡氏综合征患者。手术中。重庆康心医院供图据介绍,马凡氏综合征属于遗传性疾病,这种疾病患者的动脉壁就像是“豆腐渣工程”,非常脆弱,容易引发主动脉瘤或主动脉夹层。急性A型主动脉夹层本就是最凶险的急危重症之一,一旦...
13岁男孩手脚细长被确诊马凡综合征 身高超过1米8 手脚细长
马凡综合征的患者通常具有一系列典型的临床特征,具体包括:1、心血管系统病变:主动脉瘤和主动脉夹层是最为常见的症状,这些病变可能导致患者出现剧烈的胸疼和后背部疼痛,严重时甚至可能立即导致患者死亡。如果合并二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全,患者则可能出现面色苍白、嘴唇发紫、乏力、呼吸困难或劳力性呼吸困难等症状。
马凡氏综合征合并A型主动脉夹层征危及生命,9小时紧急“拆弹”挽救...
心脏超声检查提示患者主动脉窦部瘤样增宽、直径约50mm,更加验证了医生的诊断:马先生同时是一名马凡氏综合征患者。患者经头颈部+冠状动脉+胸腹主动脉螺旋CT血管造影检查结果马凡氏综合征属于遗传性疾病,这种疾病患者的动脉壁就像是“豆腐渣工程”,非常脆弱,容易引发主动脉瘤或主动脉夹层。急性A型主动脉夹层本...
徐州儿童外科彻底治好大约要花少钱
2、马凡氏综合症长的高手脚指长高度近视特别的瘦马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检...