神经影像:MRI上病灶呈双侧对称分布的脑白质病

芳基硫酸酯酶A(ARSA)基因缺陷,导致ARSA的生成不足,使溶酶体内硫苷脂的降解受损,进而沉积在中枢神经系统的白质、周围神经系统及其它内脏组织中,引起严重的神经脱髓鞘和神经变性。成人型MLD临床特征是智力下降和精神行为异常,其次为痉挛性共济失调步态和膀胱功能障碍,多发性神经病变发生较晚。MRI以双侧额叶白质为主的弥...

最简影像学:主要累及脑白质的遗传性代谢性脑病

苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)=氨基酸代谢异常+可正常/脑室旁白质异常枫糖尿病(maplesyrupurinedisease,MSUD)=亮氨酸脑病=新生儿不明原因的大脑半球、基底节、丘脑、脑干和小脑水肿+DWI弥散受限±脑干“四点”征非酮症性高甘氨酸血症=甘氨酸代谢异常+早期MRI正常而短TE和长TE的MRS均可在3.55ppm处发现甘氨酸...

病灶逐渐蔓延,“此起彼伏”的儿童NMOSD该如何一招制胜?

该药物成为《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2021版)》中AQP4抗体阳性NMOSD预防复发治疗的A级推荐药物[2],也是目前唯一*获批用于12岁及以上青少年AQP4抗体阳性NMOSD的靶向生物制剂。本例患者受累病灶从首次发病时的第四脑室,转换至第2次发病时的第三脑室以及视神经,再蔓延至第3次发病时的胸3以下脊髓,这与...

刀下留人系列之四:通过脑脊液细胞学明确诊断中枢淋巴瘤1例分享

入院查相关化验检查无殊,以“中枢神经系统脱髓鞘病变”予甲强龙1.0g冲击治疗并逐渐减量,辅以补钙、补钾、护胃、营养神经、补充叶酸、B族维生素等对症支持治疗。7.23患者症状好转,但感视物模糊。患者出院后激素逐渐减量,2018.10底激素减停后再次出现记忆力下降,伴头胀头痛,沉默寡言。为进一步诊治遂来门诊就诊。7.4入院...

临床医生坚持,病理科医生精益求精,脑胶质瘤MDT合力帮患者反转诊断...

7.10至外院行右侧大脑病灶切除术,术后病理提示脱髓鞘病变,予大剂量激素冲击治疗5天后改为强的松口服,激素治疗10天后患者左侧肢体肌力较前好转,可平地行走近百米、搀扶栏杆上台阶后转康复医院。在激素减量过程中出现左侧下肢无力加重,小便失禁,偶有胡言乱语。8.12停用激素。因症状明显,自行加用甲泼尼龙3粒qd口服,症状...

西安市红会医院成功救治神经免疫罕见病患者_腾讯新闻

西安市红会医院神经内科胡晓辉主任介绍,中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病是一组与免疫相关,或存在遗传易患性,病理上以脱髓鞘及炎性细胞浸润表现为主的中枢神经系统脱髓鞘病,临床上包括视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、多发性硬化(MS)、MOG抗体相关疾病(MOGAD)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、同心圆硬化(BCS)、瘤样脱髓鞘病...

NMOSD急性期发作EDSS 8.5分!IL-6机制通路带来遏制残疾进展新思路

图患者头部及脊椎MRI检查结果:双侧侧脑室旁、桥脑、延髓广泛异常信号;颈髓、胸髓异常信号结合病史、核心临床症状、影像学特征及生物标志物结果,患者最终确诊为AQP4抗体阳性NMOSD。此外患者还合并有结核分枝杆菌潜伏感染。针对NMOSD的治疗,2024年3月1日予以甲泼尼龙1g冲击治疗(intravenousmethylprednisolone,IVMP)后序...

酒精中毒性脑病的康复|张力|症状|脑梗死|脑积水_网易订阅

给予大剂量B族维生素营养神经、改善认知、调节肌张力、对症等药物治疗。康复计划:申请物理治疗、作业治疗、言语治疗、平衡训练、理疗、水疗等康复训练。头颅CT提示:①鞍上池金属影动脉瘤术后,双侧基底节区腔隙性脑梗死;②双侧侧脑室旁脑白质变性;③右侧脑室分流术后。血尿便常规、凝血、大生化未见明显异常,ESR...

临床必备 | 一文了解中枢性眩晕的分类及治疗

①眼球运动障碍(74%):可因双侧中脑顶盖部病灶致垂直注视麻痹,上视麻痹较多;分离性斜视,因中脑导水管灰质区受累所致,常伴瞳孔异常及动眼神经麻痹征;核间性眼肌麻痹,因内纵束病变所致;眼球过度聚合呈假性展神经麻痹。②瞳孔异常(52%):因E-W核受累,有瞳孔散大,光反射消失;亦可由于间脑功能障碍致双侧交感神经功能...

中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变影像学特征

瘤样脱髓鞘病变(TDLs),既往也称瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD),或脱髓鞘假瘤(DPT),是中枢神经系统(CNS)一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓鞘病变,绝大多数为脑内病变,脊髓TDLs鲜有报道。影像所见病变体积较大,直径常≥2cm,多伴周边水肿,且具有占位效应,或/和MRI增强影像改变,易与脑肿瘤相混淆,因此得名。