男子从手麻脚麻到行走困难!竟是这种罕见病所致
进一步完善腰穿检查,发现细胞—蛋白分离(脑脊液内白细胞正常,而蛋白高的厉害)。经诊断,李师傅患有慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)。一、什么是慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)?CIDP是以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病,属于神经内科罕见病。CIDP的特点...
神经科有一种名字超长的病——慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
完善腰穿检查后,提示细胞-蛋白分离(脑脊液内白细胞正常,而蛋白高的厉害)而她的郎飞结旁抗体检测提示:抗CNTN1抗体1:1000阳性。崔女士被诊断为:慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)。什么是慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)?CIDP是以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性...
神经科的那些病例:MOG 抗体性相关视神经炎
视神经炎(opticneuritis,ON)是指累及视神经的各种炎性病变,是青中年最易罹患的致盲性视神经病变。根据2014我国视神经炎诊断和治疗专家共识提出的分类,最常见的是特发性视神经炎。特发性视神经炎又分为(1)特发性脱髓鞘性视神经炎(idiopathicdemyelinatingopticneuritis,IDON),亦称经典多发性硬化相关视神经...
为什么要做腰椎穿刺?腰椎穿刺怎么做呢?
②检查或排除脑膜炎等中枢系统感染性疾病;③研究神经系统免疫炎性疾病和脱髓鞘疾病等,如多发性硬化症、吉兰·巴雷、线粒体疾病、白细胞脑病、副肿瘤综合征等;④怀疑颅内压异常者;⑤脊髓阻塞性病变等;⑥作为特殊的治疗手段以及辅助检查等。????但是注意有一部分人群不能做腰椎穿刺:①有颅内压增高和明显...
什么是腰椎穿刺?
腰椎穿刺术,简称“腰穿”,是临床常用操作,广泛应用于中枢神经系统感染性疾病的诊断,通过用腰穿针穿刺蛛网膜下腔,用以测量颅内压,收集脑脊液做常规、生化和细菌学检查及肿瘤检查。腰椎穿刺术能为颅内炎症、肿瘤、出血,脑白质脱髓鞘等疾病的诊断提供依据。
痛性眼肌麻痹综合征、特鲁索综合征、威廉综合征
Erdheim-Chester病(ECD)是一种罕见的淋巴增殖性疾病,于2016年被世界卫生组织宣布为组织细胞肿瘤(www.e993.com)2024年9月9日。ECD通常于中老年发病。该疾病涉及骨髓中淋巴细胞和组织细胞的炎性浸润、长骨的全身硬化、肺部浸润、腹部软组织及神经系统浸润等。ECD影像学表现如下:(1)颅内浸润在头颅MR上常常表现为较为弥散的粟粒样强化结节;硬膜尤其...
脑梗?脑炎?原来是Trolard 和Labbe皮层静脉梗塞
2008年博士毕业于福建医科大学,2008年至今在复旦大学附属华山医院神经内科工作,长期工作于临床一线,擅长“中枢神经系统多发病变的诊断和鉴别诊断”,专长多发性硬化、视神经脊髓炎、中枢神经系统脱髓鞘病变的等中枢神经系统免疫性疾病,同时进行多发性硬化(MS)的临床及科学研究,对周围神经病和神经遗传变性病也有一些...
颅内多发病变,谁是元凶?
颅内感染的可能性较大,病人头痛、发烧、有脑的症状、脑膜的症状。没有提到有无意识障碍、行为异常。重点关注感染、肿瘤和脱髓鞘。下一步要做的检查是腰穿、磁共振复查。腰穿看常规、生化和压力。压力高于500,细菌感染、隐球菌感染、病毒、结核都可能。但是颅内感染很多不典型。治疗方案:罗氏芬,抗感染;甘露醇,脱水...
昏迷的诊断流程、鉴别诊断(人手一册)
那么神经检查的目的是什么?实际上,它是为了寻找局部迹象,即任何指向大脑中的局灶性致病病变而不是弥漫性疾病过程的焦点发现。二、讨论警觉性(意识)的神经解剖学、昏迷检查和三种主要的脑疝综合征。所以让我们回到一些基础知识上来。这里显示的是穿过中线的矢状切面,您可以看到使您保持清醒的上升网状激活系统的所有...
神经影像分析:MRI上病灶呈双侧对称分布的脑白质病
病理机制:ATP结合蛋白1(ABCD1)基因突变,导致其编码的过氧化物酶体跨膜蛋白ALDP缺乏,从而使饱和极长链脂肪酸在脑白质、肾上腺皮质及其它组织内沉积,引起脑白质炎性脱髓鞘和肾上腺萎缩。病灶通常开始于双侧顶枕区,横穿胼胝体,由后向前及两侧扩展,逐渐累及颞、顶、额叶白质以及视听通路等传导束,病变向下发展也可累及...