警惕,抗磷脂综合征可能是你健康的“隐形敌人”

抗磷脂综合征(APS)是一种以静脉或动脉血栓形成(通常同时发生)或病理妊娠(如反复流产、胎儿死亡、早产)及血小板减少为主要临床表现的综合征,其血清中可持续检测到抗磷脂抗体,包括狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(aCL)和抗β2糖蛋白1抗体(anti-β2GP1)。这期我将与大家聊聊抗磷脂综合征的分类、分类演变、流行病学...

Nature一周论文导读|2023年11月23日

(导读领研网)由AIRE基因常染色体隐性缺陷引起的自体免疫性多内分泌病症型1(APS-1)患者会产生中和型I干扰素的自身抗体,增加新冠感染风险。本研究报告拥有常染色体隐性遗传NIK或RELB缺陷,或特定类型的常染色体显性NFKB2缺陷的患者同时也有针对I型IFNs的中和性自身抗体,对新冠病毒表现出更高的感染风险。其中携带p52LOF...

仁济医院宝山分院成功抢救一例罕见灾难性抗磷脂抗体综合征患者

CAPS是APS最严重的表现形式,特点为多发小血管血栓形成,短期内进展为多器官功能不全综合征,以及坏死组织释放炎症因子引起全身炎症反应综合征,病死率高达44.8%。CAPS的诊断标准包括连续两次抗磷脂抗体阳性(间隔12周)。2012年国际抗磷脂抗体会议CAPS主要诊断标准①有APS病史或抗磷脂抗体,如狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗...

花季少年为何频发血栓?——一例灾难性抗磷脂综合征合并遗传性易栓症

除肺栓塞和下肢静脉血栓外,存在心肺受累,胸腹腔积液、双下肢动脉斑块形成等表现,考虑为灾难性抗磷脂综合征。灾难性抗磷脂综合征的病理机制尚不清楚,其特点为高滴度的抗磷脂抗体、多器官血栓形成和细胞因子风暴,多见于妊娠期女性,该患者为青年男性,不属于高发人群,易被忽略。易栓症是指因各种遗传性或获得性因素导...

如何识别灾难性抗磷脂综合征?协和专家有话说!| CRA 2021

而灾难性抗磷脂综合征(CAPS)概念的第一次提出是Asherson教授在1987年报道的10例患者。他发现CAPS的发生率为APS的1%,但死亡率可达到50%-70%。死亡原因多是因为微血管病变和血栓瀑布而导致的卒中、出血、脑病和感染。因此,目前对APS的临床分型主要为经典型APS、微血管病性APS和灾难性APS。

...大学首钢医院风湿免疫科成功救治一例不典型重症抗磷脂综合征

抗磷脂综合征是一种非炎症性自身免疫病,临床以动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现,有些患者可同时或者在短时间内出现多处血栓形成,病情较重甚至危及生命,当出现3个或以上器官受累时,称之为“灾难性抗磷脂综合征”,有着很高的死亡率(www.e993.com)2024年11月20日。它与免疫相关性血小板减少的关键不同点就是伴不伴血栓形成,但...

凶险的抗磷脂综合征,早期防治还有多远?

抗磷脂综合征(APS)的不良预后一直是临床关注的重要问题,其包括具有生命危险的灾难性抗磷脂综合征(CAPS)、肺动脉高压、肾脏病变、中枢神经系统病变、四肢坏疽等。因此,准确诊断APS并及时干预对于减少患者负担和改善生活质量意义重大。2022EULAR年会中的一篇来自北京协和医院的摘要,将抗磷脂抗体(APL)携带者与APS患者的临...

妊娠合并抗磷脂综合征子痫前期一例

孕10周+1天我院建卡,定期产检,NT1.9mm,无创DNA低风险、OGTT正常、B超筛查未见异常。今孕38+4周,24h蛋白尿:0.33g,血压:150/96mmHg,考虑子痫前期,合并抗磷脂抗体综合征,故拟以G3P0,孕38+4周;子痫前期合并抗磷脂抗体综合征收治入院。既往史:习惯性流产史,抗磷脂综合征,否认内外科疾病和手术外伤史。

凝血障碍电子书-第10章:抗磷脂抗体的评估

解释和结果(ExplanationandConsequences)患者的IgG和IgM抗心磷脂抗体(ACA)升高非常显著。未能诊断出该患者的抗磷脂抗体综合征,这降低了患者接受抗凝治疗的可能性,以尝试将未来的妊娠进行到足月。申请测试错误错误:要求进行过多的抗磷脂抗体测试。解释:狼疮抗凝物有许多商业上可用的测试。长期以来,磷脂依赖性的...

寻找名医|当心抗心磷脂抗体:年轻人多发血栓的主因

少数病人可能同时或在一周之内出现多部位血栓形成,累及脑、肾、肝、心脏等重要脏器,出现多器官功能衰竭而死亡,形成灾难性血管闭塞,称之为恶性APS。抗凝治疗是关键董霞主任提醒,抗磷脂抗体综合征的患者在治疗上以抗凝治疗为主,常见的药物包括低分子肝素、阿司匹林、华法林等药物,如果经过这些常规的抗凝治疗后仍有...