靠谱热知识——自身免疫病之系统性硬化症
系统性硬化症在皮肤上的表征有哪些?1)肿胀期:早期出现皮肤肿胀、发亮,有紧绷感,为非凹陷性、硬性肿胀,手指可呈“腊肠指”样改变。2)硬化期:皮肤逐渐变厚变硬,表明光滑呈皮革样,皱褶消失,不易捏起,汗毛减少。面部皮肤受累,口周出现放射性沟纹,口唇变薄,鼻端变尖,表现为“面具脸”。3)萎缩期:...
系统性硬化病合并间质性肺炎一例
临床上将皮肤病变进展分肿胀期、硬化期、萎缩期3个阶段,不同患者阶段性改变的时长和程度均存在个体差异,不同的发展阶段亦可相互重叠,且与临床分型和抗体类型相关。抗拓扑异构酶Ⅰ(Scl-70)抗体或抗RNA聚合酶Ⅲ抗体阳性的SSc皮肤进展较快,抗体阳性提示SSc出现间质性肺病(interstitialpneumonia,ILD)的风险下降,弥漫...
健康科普|【第十七届国际罕见病日专刊】--系统性硬化症
肺间质病变是系统性硬化症的常见并发症,其起病隐匿,肺纤维化是主要病理改变。据统计,系统性硬化症中肺间质病变的发生率高达70%,而5年生存率仅84.1%。在系统性硬化症相关肺间质病变的早期使用激素、免疫抑制剂等治疗常能取得一定疗效;在纤维化期,可使用抗纤维化药物延缓肺纤维化进程,改善肺功能;生物制剂及间充...
助力罕见病诊治!风湿科吕良敬团队在系统性硬化症研究领域取得重要...
根据累及皮肤区域,系统性硬化症可划分为局限型系统性硬化症(lcSSc)和弥漫型系统性硬化症(dcSSc)。该疾病异质性大,核心致病机制目前尚未阐明,患者缺乏特异的治疗靶点,是当前风湿免疫领域的难点之一。以往研究表明,I型干扰素通路活化是系统性硬化症的重要特征,然而I型干扰素的致病机制、作用细胞类型以及临床意义仍不明确...
硬皮病又叫系统性硬化症、进行性系统性硬化,是一种结缔组织病
根据皮肤受侵犯的程度,硬皮病可以分为5种亚型,一局限皮肤型,二弥漫皮肤型,三无皮肤硬化型,四重叠综合征型,五未分化型。这是一种病因和发病机制不是很明确的自身免疫性疾病,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,可影响到内脏心、肺、肾、消化道等器官的全身慢性疾病。本病呈世界性分布,但各地发病率都...
关注罕见病|让“美女病”不再沉默!揭开多发性硬化的神秘面纱
多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病(www.e993.com)2024年7月10日。有点难以理解的话我们换一种简单的说法我们的中枢神经系统包含着大量神经细胞,它们在脑、脊髓和身体其他各个部分之间构成网络或回路,控制着人体各项机能。而这些回路外面包裹着一层叫做髓鞘的物质,当髓鞘遭到破坏后,神经信号传输受损...
系统性硬皮病——患者最关心的10个问题
6.系统性硬皮病的皮肤病变有哪些特点?从病程上,分为三个阶段:1)肿胀期:早期出现皮肤肿胀、发亮,有紧绷感,为非凹陷性、硬性肿胀,手指可呈“腊肠指”样改变。2)硬化期:皮肤逐渐变厚变硬,表明光滑呈皮革样,皱褶消失,不易捏起,汗毛减少。面部皮肤受累,口周出现放射学沟纹,口唇变薄,笔端变尖,表现为“面具脸...
科普|系统性红斑狼疮患者常见急诊就诊原因
4.神经系统:机制包括炎症病变或血管病变,还包括药物副作用、器官系统衰竭的代谢并发症和共存疾病。表现为脑卒中、癫痫、急性神志改变和认知功能障碍等。重在预防,控制原发病。5.泌尿系统:SLE患者通常为尿液分析异常,在病程早期发生狼疮性肾炎,具体病理分型需活检证实。随疾病进展为肾病综合症、终末期肾病,继发高血...
结缔组织相关性肺疾病的影像表现
本综述考虑了以下七种“主要”CTD中发生的肺部疾病的影像学特征:(1)类风湿性关节炎(RA),(2)系统性硬化症(SSc),(3)多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM),(4)混合性结缔组织病(MCTD),(5)系统性红斑狼疮(SLE),(6)干燥综合征(SjS),以及(7)强直性脊柱炎(AS)。
风湿病与“风”、“湿”关系不大,这些常见病都是风湿病!
系统性硬化症系统性硬化症曾称硬皮病,是一种原因不明的全身性结缔组织病,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征。可累及皮肤、心、肺、肾和消化道等内脏器官。常有雷诺现象,表现为遇冷或情绪紧张双侧手指或足趾指端变紫,发白或发绀。皮肤增厚变硬如皮革,紧贴于皮下组织,不能提起,呈蜡样光泽。关节疼痛...