“3000万人的悲剧”:重症肌无力误诊之痛,你了解吗?
1、上睑下垂:这是眼肌型重症肌无力最常见的症状之一。由于眼肌肌肉无力,患者无法完全控制眼皮的抬起,导致上眼睑下垂。这种情况可能单侧出现,也可能双侧同时出现。2、斜眼:随着病情的进展,一些患者可能会出现斜眼的情况,即眼球位置不正常,向一侧偏斜。3、复视:由于眼肌无力,患者的双眼可能无法同时聚焦于一个点,导...
专家:重症肌无力治疗应追求短期和长期“双达标”
随着疾病控制水平的不断提升,重症肌无力患者的平均生存期已长达30余年。笪宇威介绍,随着重症肌无力治疗研究的深入和临床认知水平的不断提升,基于重症肌无力症状和副作用对患者的影响,国际上提出了“双达标”的治疗理念,且国际国内多个重症肌无力诊疗权威指南和共识都把治疗目标定为达到疾病症状和治疗副作用均最小化的“...
眼皮突然“掉下来”、四肢无力警惕重症肌无力
根据数据显示,我国重症肌无力年发病率约为0.68/10万,累及各个年龄阶段全生命周期的人群。“在中国,30岁和50岁左右以及70岁以后是高发年龄,整体上女性重症肌无力患者居多。”江其龙继续介绍,女性患者在30岁多发,而男性患者则在50岁多发。“渐冻症是神经元发生病变导致的,具有渐进性加重的特性。与渐冻症不同,...
强的松、甲泼尼龙、地塞米松等激素到底怎么选?剂量如何换算?
重症患者可使用IVMPi000mg/d冲击3d,然后减量至前述剂量,维持治疗约2年。如果激素治疗无效或复发,则需联合其他免疫抑制剂,如硫唑嘌呤。嗜酸性筋膜炎(eosinophilicfasciitis,EF)强的松对多数EF患者有效,开始40~60mg/d,病情被控制后可逐渐减至5~10mg/d,维持2~5年。结节病(肉芽肿性肌炎)大部分...
容易被误诊的眼肌型重症肌无力
成年人重症肌无力80-90%的症者以眼睑下垂、复视等表现为首发症状,多数病人在首发症状出现后1-2年之内逐步累及延髓肌、面肌、颈肌和四肢肌肉。少数病者始终局限于眼肌受累。不同年龄的肌无力病者,临床表现和病程各异。儿童肌无力,几乎100%病例以眼肌受累为主,表现为眼睑下垂、复视及眼球运动不能。病情时好时坏...
3个重症肌无力的“危险信号”,你了解多少?
1、眼肌型重症肌无力的前期症状重症肌无力的症状般在临床上表现为劳累过后骨骼肌肉会呈现出变态版的疲惫,症状多在下午或黄昏劳累后加剧,一般早上的时候或者休息后会慢慢的减轻,呈现出早上症状较轻夜幕症状比较重的波动性改变,晚上而改变(www.e993.com)2024年7月30日。重症肌无力患者轻者睁眼无力,眼睑下垂,呈不对称性散布,额肌代偿性地缩短上提...
关注罕见病群体,委员建议加强对重症肌无力患者社会保障
重症肌无力患者分布在全国各地,各个年龄阶段均可发病,儿童和青少年时期是发病高峰期,首次出现重症肌无力的人群中,约有25%是在20岁之前。其中,儿童重症肌无力患者以眼肌型为主,而成人重症肌无力多数会发展到全身型。由于医学界对引发该疾病的机理尚不清楚,因此重症肌无力暂无法根治,只能通过治疗控制,如果能得到正规...
重症肌无力关爱日丨半数患者曾误诊 药物可及性亟待解决
重症肌无力是当今抗原、抗体最为明确,免疫学发病机制相对较为清楚的自身免疫性疾病之一,有可能成为攻克自身免疫性疾病的突破口。爱力关爱中心发布的《中国重症肌无力生存调查报告(2014-2018)》显示,54%的重症肌无力患者经历过误诊,平均确诊时间为1.82年,最长达13年。30%的患者半自理或完全不能自理,10%的患者需要但...
全身型重症肌无力
4.Ⅳ型:迟发重度型,缓慢进展,2年内累及呼吸肌。5.Ⅴ型:肌萎缩型,起病半年内出现骨骼肌萎缩。神经科查体可见四肢近端、躯干、颈部、颅面部肌肉无力,不耐疲劳,Jolly试验阳性,腱反射正常,无感觉障碍,无病理征。部分病人可进展至呼吸衰竭,出现重症肌无力危象。
扶贫医生行动力:从常见病到罕见病“一个都不能少”
他说:“我在贵州扶贫的半年中,实验室的技术员王红老师已经检测了上百份贵州病患的血清和脑脊液,并在其中至少筛查出并确诊几十例重症肌无力的患者(其中3例是更为罕见,是只占到所有重症肌无力4%左右的Musk抗体阳性的重症肌无力患者,这三例都是长期不能确诊的患者,最长病程12年),4例NMOSD(神经脊髓炎谱系疾病)患者...