我国先天性纯红细胞再生障碍性贫血队列研究助力国际专家共识发布
近日,权威期刊《柳叶刀-血液学》在线发布“先天性纯红细胞再生障碍性贫血诊断治疗与随访管理国际专家共识”。中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)儿童血液与肿瘤诊疗中心万扬副主任医师参与了该共识的制定,并有两篇研究被共识引用。先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-BlackfanAnemia,DBA)是一种...
什么是单纯红细胞再生障碍性贫血
核心提示:单纯红细胞再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭,仅累及红系造血祖细胞,导致外周血液中红细胞减少的疾病。单纯红细胞再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭,仅累及红系造血祖细胞,导致外周血液中红细胞减少的疾病。单纯红细胞再生障碍性贫血是由于遗传因素或不明原因引起的红细胞造血干细胞损伤,导致其不能正...
婴幼儿贫血诊断需谨慎
综合考虑为先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfananemia,DBA)。嘱口服泼尼松治疗,每周监测血常规,血液转科随诊调整泼尼松剂量,嘱补钙及补充维生素D。总结符合以下4条标准的患者可以诊断DBA:①发病年龄<1岁;②大细胞性(或正细胞性)贫血,白细胞正常或稍降低、血小板正常或稍增高;③网织红细胞明显减少;...
单纯红细胞再生障碍性贫血:背后的诊断是什么
体检:入院时体重5kg,贫血面容,精神萎,身长51cm,肝肋下1cm,无其他阳性体征。血常规:RBC1.5×1012/L,Hb39.0g/L,WBC8.6×109/L,N58.00%,L40.00%,M2.00%,PLT920.0×109/L,网织红细胞0.20%,MCV82.0fl,MCH28.0pg,MCHC341.0g/L;骨髓象:骨髓病理均符合纯红细胞再生障碍性贫血(图1~图2)。血红...
淋巴增生性疾病导致的单纯红细胞再生障碍性贫血
骨髓象:骨髓增生活跃,粒细胞系统占50.0%,红细胞系统仅占2.0%,淋巴细胞系统偏高占44.0%,但形态未见异常改变,单核细胞占4.0%(图1~图4)。诊断:①骨髓中有核红细胞仅占2.0%,考虑单纯红细胞再生障碍性贫血;②骨髓增生活跃,淋巴细胞增高占44.0%,淋巴增殖性疾病(LPD)?为此,进一步做流式细胞学检查,其结果为:淋巴细胞...
...完成西北首例脐血移植治疗儿童先天性单纯红细胞再生障碍性贫血
8月16日,西北妇女儿童医院成功为一名4岁女童实施使用脐血移植技术治疗先天性单纯红细胞再生障碍性贫血,是已知儿童中使用该治疗方法成功的西北首个病例,患儿目前恢复状态良好(www.e993.com)2024年9月19日。患儿小金子(化名)1岁时被发现患有严重的贫血,在当地医院多次治疗均无好转,只能间断到医院输血治疗,长期的贫血也使得小金子生长发育明显慢于其...
因患纯红细胞再生障碍性贫血 11岁哥哥6年来靠输血续命
看着这样温馨美好的画面,小森父亲感慨万千。19天前,11岁的小森通过移植妹妹捐献的造血干细胞治愈了困扰他六年之久的纯红细胞再生障碍性贫血。今日,小森已经成功出仓,转到普通病房和家人团聚。暖心:为让哥哥恢复健康,妹妹捐骨髓一滴眼泪未掉九岁的妹妹小丽沉默少言,医院动员她给哥哥捐献骨髓时,她没有丝毫犹豫。在...
先天性纯红细胞再生障碍性贫血是一种遗传疾病,临床特征较复杂
由于贫血是先天性纯红细胞再生障碍性贫血的主要临床表现,大多数的患者需要长期服用一些激素类的药物,而长期应用激素治疗很可能会给患病儿童体内的激素水平造成一定的影响,严重的情况下还可能会影响他们的发育情况,甚至还会造成继发感染。3、导致心力衰竭如果贫血的情况不能得到及时的治疗,患病儿童的病情进展可能会导致心...
先天性纯红细胞再生障碍性贫血是哪类贫血?
与此同时,激素治疗也并不能够长期维持足够的红细胞水平,不到7岁的她已经历经了20余次的成分输血支持治疗。然而,先天性纯红细胞再生障碍性贫血并未使这个小女孩的热情和活泼减退,从小就钟情于音乐的她在父母的鼓励下学习舞蹈,最终被一家Zumba俱乐部的舞蹈老师选中,加入了舞蹈队的训练及表演。
纯红细胞再生障碍性贫血
纯红细胞再生障碍性贫血病例概述病例原因临床表现化验检验诊断和诊别治疗纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcellsplasia)简称纯红再障系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类,获得性又可按病因分为原发性和...