靠谱热知识——自身免疫病之系统性硬化症
绝大部分系统性硬化症患者会出现雷诺现象,且常常是疾病最早期的表现。雷诺现象系统性硬化症在皮肤上的表征有哪些?1)肿胀期:早期出现皮肤肿胀、发亮,有紧绷感,为非凹陷性、硬性肿胀,手指可呈“腊肠指”样改变。2)硬化期:皮肤逐渐变厚变硬,表明光滑呈皮革样,皱褶消失,不易捏起,汗毛减少。面部皮肤受...
关节僵硬 不能梳头 无法下蹲 13岁女孩居然患上系统性硬化症这种...
系统性硬化症又叫硬皮病,是一种累及皮肤和内脏多系统的结缔组织病,在2018年被列为罕见病。这种疾病最直观、最早期的表现是皮肤表现,比如手指皮肤肿胀、皮肤增厚,以及雷诺现象,手指遇冷水会引发血管痉挛,临床表现为手指发白、而后发紫等现象。典型的面部特征:面具脸,鼻背如刀削、口唇变薄、面容刻板、色素沉着等。除...
做噩梦,可能是免疫系统正在攻击你的身体
许多可能影响中枢神经系统的疾病(比如多发性硬化、痴呆症和帕金森病等),都被发现具有神经和精神相关的前驱症状(包括焦虑和情绪症状、认知功能障碍、精神疾病、睡眠障碍等)。例如,多发性硬化患者在确诊前的5年中,因精神疾病就诊的事件会比正常人多出50%,研究者认为这可能是脱髓鞘(demyelination,神经纤维的髓鞘脱失...
通络解痹方治硬皮病、系统性硬化症的效果?
除皮肤受累外,可影响到心、肺、肾、消化道等多个系统。依据皮肤病变的程度及病变累及的部位本病可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤的硬化;系统性硬皮病,又称为系统性硬化症,同时累及皮肤与内脏。最主要的是,因其发病机制尚不完全清楚,目前尚无特效根治或缓解病情的药物,西医常用免疫抑制剂和抗...
硬皮病又叫系统性硬化症、进行性系统性硬化,是一种结缔组织病
硬皮病又叫系统性硬化症、进行性系统性硬化,是一种结缔组织病,炎症表现不明显,以皮肤水肿增厚、纤维化,进而硬化和萎缩为特征,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可以受累。初发患者特异性临床表现是皮肤肿胀增厚,开始于手指和手,同时可以出现雷诺现象、乏力、肌肉骨骼疼,这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征,...
从实际病例出发,解读传染性单核细胞增多症的诊断和治疗
该患儿以眼睑水肿为首发症状,伴随发热、双侧颈部淋巴结肿大、脾大、淋巴细胞绝对值为7.08×109/L,高度符合IM临床诊断病例(www.e993.com)2024年7月28日。初步诊断:传染性单核细胞增多症。图1.传染性单核细胞增多症的诊断标准规范精准,传染性单核细胞增多症的治疗措施传染性单核细胞增多症的治疗原则...
结缔组织相关性肺疾病的影像表现
图1一名年轻女性SSc患者的CT图像。fNSIP模式,其特征是毛玻璃样混浊影,伴轻度牵拉性支气管扩张和细支气管扩张。NSIP;非特异性间质性肺炎;SSc;系统性硬化症。与SSc相比,UIP模式是RA患者中最常见的ILD形式(图2)。在一项针对181例RA患者的大型研究中,98例(54%)在HRCT上显示UIP模...
系统性红斑狼疮与心脏猝死:揭开周海媚离世的谜团
1.了解系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,其特征是免疫系统错误地攻击身体的组织和器官,导致炎症和损伤。SLE患者的免疫系统产生抗核抗体,攻击自身的细胞,影响多个器官系统,包括皮肤、关节、肾脏、心脏等。2.SLE与心脏病的关系2.1心脏病是SLE的并发症之一SLE患者中,心血管系统的...
高尿酸血症不止痛风这么简单
原发性高尿酸血症是由于人体基因遗传所致的嘌呤代谢功能失常而产生尿酸代谢障碍,引起血清尿酸水平增高或尿酸盐沉积,以痛风综合征为主要临床表现。这种类型的高尿酸血症通常与超重、糖代谢异常、高血压、动脉硬化和冠心病等各类疾病同时发生。原发性高尿酸血症的原因主要有两个方面:一是尿酸生成过多(PRPP合成酶活性增强...
全球首次报道!闵行这家企业宣布取得重大突破
在本次研究中,研究团队成功使用邦耀生物UCAR-T产品TyU19治疗了3例难治性自身免疫性疾病患者,其中1例为免疫介导的坏死性肌炎(IMNM)、2例为系统性硬化症(SSc)。IMNM受试者为42岁的女性,接受TyU19细胞治疗后,未出现任何发热以及细胞因子风暴的症状,且患者的总改善评分(TIS)迅速(2个月)从基线的72.5上升至100,并...