孕妇合并马凡综合征(MFS)围术期的麻醉管理策略

孕妇合并马凡综合征(MFS)围术期的麻醉管理策略导读MFS是一种罕见的常染色体显性遗传病。主动脉夹层形成和破裂是其主要致死性原因。妊娠期血流动力学和雌/孕激素变化显著增加了夹层发生的风险。此外,部分MFS患者可能合并硬脊膜扩张,这会增加椎管内麻醉的风险。因此,MFS患者在妊娠期需要进行多学科管理,参与的麻醉医师...

马凡氏综合征少年学医受阻 武汉普瑞眼科医院施妙手助其圆梦

程旭康院长表示,马凡氏综合征属于常染色体显性遗传病,患者往往视力问题突出。小杨就是因马凡氏综合征导致的先天性晶体不全脱位,且脱位范围较大,若采用常规白内障摘除+人工晶体植入术,术中容易出现玻璃体脱出,晶状体坠核以及无法植入人工晶状体等问题,术后小杨人工晶状体位置容易出现偏移。因此,为尽量保留囊袋,让术后晶...

马凡氏综合征合并A型主动脉夹层 医生9小时紧急手术挽救生命

除了高血压、动脉粥样硬化,马凡氏综合征也是主动脉夹层的高危因素之一。马凡氏综合征为一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病,具有家族聚集性,主要是由纤维素原基因缺陷导致,该病可影响全身的结缔组织,包括最常见的受损部位眼部(晶状体移位)、心血管和骨骼肌肉病变(骨骼生长过度),同时还可导致肺部、皮肤和中枢神经系统受...

世界上真实存在的5个拥有奇怪特征的人|保罗|内尔|哈维尔|综合症|...

在5岁的时候,哈维尔·博特就被诊断出患有马凡氏综合症,这是一种遗传性疾病,会影响身体的结缔组织,并导致身体的骨骼长得过多,这导致哈维尔成年以后身高达到了2米,但体重只有56公斤。患有马凡氏综合症的人,通常又高又瘦,胳膊、腿、手指和脚趾都很长,而且经常患有脊柱侧凸。万幸的是,哈维尔避免了该综合症的主要...

【佳学基因检测】如何做马凡氏综合征遗传性测试?

以下是一些疾病的发病不同时期的症状与马凡氏综合症的征状有相似和重叠的情况:1.克隆氏症候群:克隆氏症候群是一种遗传性疾病,其症状包括智力发育迟缓、面部特征异常、心脏缺陷等,与马凡氏综合症的面部特征异常和智力发育迟缓相似。2.亨廷顿舞蹈症:亨廷顿舞蹈症是一种遗传性神经系统疾病,其症状包括运动障碍、...

男子饭后突然胸痛,竟是血管被“撕裂”!这病48小时内死亡率达50%

“王先生这位患者比较典型,肥胖、不重视高血压管理等多种不良因素叠加,是造成凶险的主动脉夹层年轻化趋势的原因(www.e993.com)2024年11月4日。”邵国丰说,主动脉夹层的病因很复杂,常见的有:动脉硬化、高血压、动脉中层囊性坏死、马凡氏综合症等。最为常见的原因是高血压,大约八成主动脉夹层病人患有高血压,其中相当部分又存在血压控制不良的现象...

个子超高手指特长?专家:马凡综合征发生在较小年龄,早发现早治疗

马凡综合征常伴有晶状体悬韧带断裂或松弛,出现晶状体半脱位,应避免剧烈运动,防止外伤等导致晶状体全脱位或视网膜脱落风险。此外,马凡综合征眼部的并发症一般发生在年龄较小的时候,要早发现早治疗,及时佩戴眼镜矫正,防止弱视发生。因马凡综合征合并心血管疾病,骨骼异常,在行眼科手术时要关注高血压及心电图异常,避免致命...

孩子这种长得高,可不是好事,尤其还有手指细长等问题

马凡氏综合征可在新生儿期发病,通常临床表现更为严重,与常见马凡综合征相比预后不佳。95%的新生儿马凡氏综合征在1岁内死于心血管并发症,平均死亡年龄为16.3个月[4]。6周龄婴儿的斜头和塔形头畸形、蜘蛛指/趾[4],P.S.头型不是特征表现,不要因此害怕...

动脉瘤有遗传因素吗

核心提示:动脉瘤可能因遗传性结缔组织病、马凡氏综合征、先天性主动脉中层囊性坏死、遗传性出血性毛细血管扩张症、多囊肾等遗传性疾病引起,需根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。1.遗传性结缔组织动脉瘤可能因遗传性结缔组织病、马凡氏综合征、先天性主动脉中层囊性坏死、遗传性出血性毛细血管...

救治不及时?国羽小将猝死!盘点体育赛场上令人痛心的5大悲剧

4、2001年朱刚(中国)马凡氏综合症2001年的一天下午,男排国手,四川男排的主力副攻手朱刚在训练中突然突发了心脏病,随后被送往了绵阳医院,由于病情过重又转移到了华西医科大学附属医院进行手术抢救。手术的过程持续了将近12个小时,但是由于心脏的血管瘤破裂严重,还是没有能够抢救成功。刚刚度过自己30岁生日两天的朱刚...