...病专家面对面交流会完美落幕,两位专家探讨Ⅰ型神经纤维瘤病...
影像诊断I型神经纤维瘤病-从状神经纤维瘤的经验分享在会议第二部分,何四平教授分享NF1-PN的影像学诊断经验。图4.中南大学湘雅医学院附属儿童医院何四平教授PN是NF1的主要表现之一,发于头颈部、躯干及四肢,头颈部最多见,肿瘤常沿多个神经干和/或分支生长。PN在儿童期生长最为迅速,为具有侵袭性的良性肿瘤,...
一枝独秀!首款硬纤维瘤突破性疗法获批上市!罕见病患者福音
首款硬纤维瘤突破性疗法获批上市!罕见病患者福音近日,美国FDA宣布批准了SpringWorks(Nasdaq:SWTX)公司的Ogsiveo(nirogacestat,PF-03084014)片剂用于需要全身治疗的进展性硬纤维瘤成人患者,Ogsiveo是首个被批准用于治疗硬纤维瘤患者的药物。Ogsiveo批准上市信息图片来源:药融云美国FDA批准药品数据库硬纤维瘤也称...
硬纤维瘤治疗新药消息:Nirogacestat获NCCN指南一类推荐
在2023年12月12日发布的软组织肉瘤指南3.2023版中,指南指出:"根据FDA批准,Nirogacestat已被列为侵袭性硬纤维瘤的全身治疗方案"。2023年11月27日,FDA批准该药用于治疗需要系统治疗的进展期硬纤维瘤成人患者。Nirogacestat是首个获得该机构批准用于治疗硬纤维瘤患者的药物。这一监管决定得到了DeFI3期试验(NCT03785964...
FDA批准首款硬纤维瘤疗法
11月27日,SpringWorksTherapeutics宣布其γ-分泌酶抑制剂Nirogacestat(商品名:Ogsiveo)获FDA批准用于治疗需要接受系统治疗的进展性硬纤维瘤成人患者。该产品为首个获批上市的硬纤维瘤疗法。硬纤维瘤是一种罕见的侵袭性、局部浸润性、高复发性软组织肿瘤,最常见于20-44岁人群,尤其是女性。此前,硬纤维瘤主要通过手...
新药专题|2023年FDA批准55款新药,多款国产创新药闯美成功……
10.首个硬纤维瘤治疗药物:OGSIVEO2023年11月,FDA批准SpringWorksTherapeutics开发的Ogsiveo(nirogacestat)用于治疗需要全身治疗的进展性硬纤维瘤成年患者。硬纤维瘤,也称为侵袭性纤维瘤病或硬纤维瘤型纤维瘤病,是一种罕见的、通常为非恶性的软组织肿瘤。Ogsiveo是一种口服特异性γ-分泌酶小分子抑制剂,...
刷牙有学问,牙刷要选对 | 健康总动员
牙龈病:常见有慢性龈炎、青春期龈炎、妊娠期龈炎、白血病的牙龈病损,药物性牙龈肥大、牙龈纤维瘤病、牙龈瘤、急性坏死性溃疡性龈炎、急性龈乳头炎(www.e993.com)2024年9月18日。牙周炎分为慢性牙周炎和侵袭性牙周炎慢性牙周炎(CP):约占牙周炎患者95%。侵袭性牙周炎(AgP):局限型侵袭性牙周炎和广泛性侵袭性牙周炎。
右肩胛骨骨肿瘤的原因
1.神经纤维瘤病神经纤维瘤病是由于NF1基因突变导致神经嵴细胞异常增生所致,这些异常增生的组织可能包括骨骼系统,在某些情况下可能导致肩胛骨出现肿瘤。针对神经纤维瘤病引起的肩胛骨肿瘤,可采用手术切除的方式进行治疗。2.软骨母细胞瘤软骨母细胞瘤是一种源于胚胎残余软骨组织的良性肿瘤,肿瘤生长缓慢但具有侵袭性,当...
当头颈部小活检遇到骨和软组织肿瘤(二)
良性及局部侵袭性纤维性病变该组病变具体包括项型(nuchal-type)纤维瘤、Gardner纤维瘤、韧带样纤维瘤病。这些病种都属于良性,但可能会表现为局部侵袭性行为。头颈部的纤维瘤样病变形态学上具有显著重叠,Gardner纤维瘤和韧带样纤维瘤病需立即进行遗传学检查已确定潜在的种系性APC基因突变、以检出家族性腺瘤性息肉病综...
侵袭性纤维瘤和纤维瘤的区别
侵袭性纤维瘤和纤维瘤,是指同一种疾病,即侵袭性纤维瘤病,也可以指纤维肉瘤。其主要表现为局部形成肿块,其大小、形状等多有不同,通常需要通过病理检查等方式进行鉴别诊断。1、形成原因:侵袭性纤维瘤可能由于遗传、内分泌紊乱、不良生活习惯等原因引起,纤维瘤可能由于放射暴露史、创伤、雌激素水平等原因引起;...
成人1型神经纤维瘤病(NF1)相关胶质瘤有哪些临床及分子特征
1型神经纤维瘤病(NF1)是一种常见的肿瘤易感综合征,全球发病率约为1/3000。NF1是由17号染色体上NF1基因致病性变异导致MAP激酶通路神经纤维蛋白表达下调引起。在NF1患者人群研究中,中枢神经系统(CNS)恶性肿瘤的总体标准化发病率为37.5%,成人侵袭性胶质瘤的发病率较高。儿童和成人NF1病例系列研究均报告了各种胶质瘤...