孕妇合并马凡综合征(MFS)围术期的麻醉管理策略
目前,围术期常用麻醉药物尚无致畸证据。在孕晚期(≥28周)进行产前咨询时,如有主动脉手术指征,建议先进行剖宫产,再进行主动脉手术。二者同期进行会增加产后出血风险,但可通过球囊压迫、术中子宫动脉结扎或栓塞等措施来减少出血风险。分期手术则可显著降低产后出血风险。对于无手术指征的孕妇,可妊娠至足月后分娩。
【佳学基因检测】如何做马凡氏综合征遗传性测试?
以下是一些疾病的发病不同时期的症状与马凡氏综合症的征状有相似和重叠的情况:1.克隆氏症候群:克隆氏症候群是一种遗传性疾病,其症状包括智力发育迟缓、面部特征异常、心脏缺陷等,与马凡氏综合症的面部特征异常和智力发育迟缓相似。2.亨廷顿舞蹈症:亨廷顿舞蹈症是一种遗传性神经系统疾病,其症状包括运动障碍、...
马凡氏综合征合并A型主动脉夹层 医生9小时紧急手术挽救生命
除了高血压、动脉粥样硬化,马凡氏综合征也是主动脉夹层的高危因素之一。马凡氏综合征为一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病,具有家族聚集性,主要是由纤维素原基因缺陷导致,该病可影响全身的结缔组织,包括最常见的受损部位眼部(晶状体移位)、心血管和骨骼肌肉病变(骨骼生长过度),同时还可导致肺部、皮肤和中枢神经系统受...
十年风雨同舟,以爱之名共筑马凡患者的生命桥梁
马凡综合征,又称马方综合征,是一种罕见的遗传性结缔组织病,由法国儿科医生AntoineMarfan于1896年首次报道而得名。这种疾病主要影响患者的骨骼、心血管和眼部系统,表现为身材高瘦、四肢细长、心血管病变如主动脉瘤和主动脉夹层,以及眼部异常如晶状体脱位和白内障等。多年来,随着医学技术的进步和社会各界的关注,马凡...
“手”护生命 “术”造健康
“感谢你们帮我拆除了这颗‘定时炸弹’。”在体检中发现病灶的王先生(化名)出院时紧紧握住心胸外科主任戚维波的手不放。33岁的他患有先天遗传性结缔组织病——马凡氏综合征,这种病导致的升主动脉瘤一旦破裂出血,便会危及生命。庆幸的是,王先生及时求医,并在戚维波带领的心胸外科团队助力下,顺利解除了病患。
突发剧烈胸痛警惕人体“炸弹”(图)
因此当高血压患者突发剧烈胸痛时,很可能不是心梗而是主动脉夹层(www.e993.com)2024年10月23日。此外,马凡氏综合征、主动脉疾病家族史、接受过主动脉手术的人也是主动脉夹层的高危人群,日常要提高警惕。“我国中青年患者较多,多数年轻患者都有肥胖、高血压病史,此前我们救治过的28岁年轻患者,体重230斤,有吸烟和高血压病史10多年,却始终没有接受过...
四肢修长的父子同患罕见“天才病” “前后脚”入院又同一天出院
近日,西南医科大学附属医院心脏大血管外科迎来了两位特殊的患者,父子二人均为马凡氏综合征患者,该院心脏大血管外科专家团队为他们实施了Bentall(主动脉瓣置换+升主动脉置换+冠脉旁路移植)+主动脉全弓置换+术中象鼻支架植入术,术后,父子在同一天出院。同时患上马凡氏综合征的父子。西南医科大学附属医院供图中年...
一家7人确诊马凡氏综合征!有这个特征,务必警惕
马凡氏综合征患者最显著的特征就是骨骼系统的变化。他们的四肢及手指脚趾尤其长,有时被称为“蜘蛛指(趾)”。同时,他们的眼部会出现晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等症状。“马凡氏综合征患者最凶险的是心血管系统疾病,主动脉瘤、主动脉夹层占马凡综合征已知死因的90%。”邵国丰说,...
一家"大长腿",同患马凡氏综合征!这种遗传病可能危及生命
△医生和马凡患者(右)的手部对比通讯员供图心慌查出罕见遗传病,一家三口“大长腿”都是这种病近日,南京市第一医院心胸血管外科收治一位45岁的马凡氏综合征患者。“我觉得自己很幸运,能被及时发现并手术……”在该院心血管病外科病房,胡先生说。三年前他感觉反复心慌,前些天感觉症状加重,8月11日入住该院...
健康热搜榜丨经历丧子之痛的作家马原最近引发热议,马凡综合征到底...
2018年5月,马凡综合征被我国列入第一批罕见病。这是一种发病率低但死亡率极高的疾病,发病率为4~10/10万,该病致病基因携带者有一半的几率将其传给下一代。大多数马凡氏综合征患者有家族史,但同时又有15%~30%的患者是由于自身基因突变导致。马凡综合征以骨骼、眼及心血管三大系统的缺陷为主要表现,其特征...