时移物换丨聚焦2024 FUNDICU共识,全新视野关注ICU侵袭性真菌病...

近期,由欧洲临床微生物学和感染病学会危重症患者感染研究组(ESGCIP)、欧洲临床微生物和感染病学会真菌感染研究组(EFISG)、欧洲重症监护医学学会(ESICM)、欧洲医学真菌学联合会(ECMM)等组成的重症监护室成人患者侵袭性真菌疾病(FUNDICU)协作组,发布了针对重症医学科(ICU)成人患者的IFD共识定义[1]。《感染医线》特邀...

基因治疗再陷困局:用于罕见脑部疾病的疗法被发现致癌

据《异基因造血干细胞移植治疗脑型肾上腺脑白质营养不良中国专家共识(2023)》,肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy,ALD)是一种X连锁隐性遗传病,发病率为1/20000-1/10000),ABCD1基因是唯一的致病基因,该基因位于X染色体上,因此大多数ALD患者是男孩。脑肾上腺脑白质营养不良是ALD中最严重的类型,常于儿童期...

NEJM:7名接受Bluebird bio基因疗法的儿童患上血癌|治疗|肾上腺|...

eli-cel疗法使用蓝鸟生物开发的Lenti-D慢病毒载体在体外向患者的自体CD34+造血干细胞转导ABCD1基因,然后再输回到患者体内以产生ALD蛋白,促进VLCFA的分解从而阻止疾病进展。2024年10月9日,国际顶尖医学期刊《新英格兰医学杂志》(NEJM)同期发表了两篇研究论文,这两项研究描述了接受eli-cel疗法的脑型肾上腺脑白质营养不...

范建高教授:酒精性肝病的基本概念与诊疗要点

脂肪肝根据病理上肝细胞脂肪变性、炎症损伤及纤维化程度,可分为单纯性脂肪肝、脂肪性肝炎以及肝纤维化和肝硬化,根据病因可分为酒精性肝病(ALD)、代谢相关脂肪性肝病(MAFLD/MASLD)、肝豆状核变性等其他原因脂肪肝、包括妊娠急性脂肪肝在内的特殊类型脂肪肝、以及隐源性脂肪肝。临床表现和预后转归取决于脂肪肝的病因和...

NEJM:300万美元的慢病毒基因疗法,导致多名患者出现血癌

eli-cel疗法使用蓝鸟生物开发的Lenti-D慢病毒载体在体外向患者的自体CD34+造血干细胞转导ABCD1基因,然后再输回到患者体内以产生ALD蛋白,促进VLCFA的分解从而阻止疾病进展。2024年10月9日,国际顶尖医学期刊《新英格兰医学杂志》(NEJM)同期发表了两篇研究论文,这两项研究描述了接受eli-cel疗法的脑型肾上腺脑白质营养不...

郭妮教授:疾病演变的韵律——医学漩涡中NAFLD的两度命名之辩

近20年来,我国肝脏疾病谱正在发生变化(www.e993.com)2024年11月13日。随着公共卫生条件的改善,疫苗的推广及多种抗病毒药物的普及使用,病毒性肝病发病率呈下降趋势,但非病毒性肝病却呈增长趋势,包括自身免疫性肝病(ALD)、非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)和药物性肝病(DILI),尤其是NAFLD,已成为流行率最高的慢性肝病之一。

家族性醛固酮增多症Ⅱ型一例

结果分析:服药后ALD抑制<30%为阳性,此结果为阳性。至此,患者卡托普利试验、盐水输注试验结果提示醛固酮不被抑制,原发性醛固酮增多症诊断明确。高血压四项卧位:醛固酮测定ALD17.50ng/dl,醛固酮/肾素活性ALD/PRA_E34.31,血浆肾素活性测定PRA_E0.51ng/mL/hr;...

我国PALD技术市场渗透率低,但应用前景广阔

粉末原子层沉积(PowderAtomicLayerDeposition,PALD)是原子层沉积(ALD)技术的一种变体,是一种新型的薄膜制备技术。PALD技术是通过将粉末材料引入反应室中,利用ALD技术的原理,将粉末表面逐层地覆盖上一层薄膜,从而实现对粉末表面的修饰和改性。PALD技术的主要特点是可以在大面积、高效率的情况下对粉末进行表面修饰...

国内罕见肝病报告出炉,这几种病患病率攀升

ALD是免疫功能紊乱引起的一组特殊类型的肝病,主要包括原发性胆汁性胆管炎(PBC)、自身免疫性肝炎(AIH)。|PBC血清碱性磷酸酶(ALP)/γ-谷氨酰转移酶(GGT)比值升高、抗线粒体抗体(AMA)阳性和慢性肝内胆汁淤积性损伤。研究数据显示,PBC的全球患病率为146例/百万人,亚太地区为98例/百万人,其中,中国和日本的...

护肝“双雄” 葛根与水飞蓟:分则各自为王,合则天下无双

自古以来,酒文化便是人类情感交流不可或缺的一环,有着欢聚、庆祝的情感交流。然而,这份愉悦背后却潜藏着不容忽视的健康风险。长期过量饮酒会导致酒精性肝病(ALD),因此,在品味美酒同时,我们亟需增强对酒精摄入后果的认知,认识到对肝脏健康的潜在危害。酒精性肝病进展的早期阶段——脂肪肝,其是一种可逆性的病理状态...