贵医附院儿童医学中心成功实施首例血友病基因治疗,患者凝血活性稳定

血友病是一种血液遗传性疾病，儿童的发生率相对较高。病因是由于体内缺乏凝血因子Ⅷ（FactorⅧ，八因子）或凝血因子Ⅸ（FactorⅨ，九因子），而使患者终身凝血功能异常。八因子缺乏引起的血友病称为血友病A，九因子缺乏引起的称为血友病B。因为需要长期接受凝血因子注射，治疗的成本也比较高，因此，在血友病的疗法...

凝血标志物在危重症儿童血栓性疾病诊断中的应用

遗传因素主要是先天凝血功能异常,如先天性蛋白S(proteinS,PS)缺乏症、先天性蛋白C(proteinC,PC)缺乏症、先天性抗凝血酶(antithrombin,AT)缺乏症、凝血因子Ⅴ突变(FVLeiden突变)和凝血酶多态性异常(20210突变)等。获得性因素包括血管内置管、先天性心脏病、严重感染、恶性肿瘤、自身免...

多发伤患者凝血功能障碍的管理——2019 年欧洲指南回顾及证据更新

3F-PCC,三因子凝血酶原复合物浓缩物;APA,抗血小板剂;aPTT,活化部分促凝血酶原激酶时间;aXa,抗Xa因子;BE,碱过剩;Lct,乳酸;DOAC,直接作用的口服抗凝剂;EC,红细胞浓缩物;ECA,Ecarin显色试验;FFP,新鲜冷冻血浆;FVIII,凝血因子VIII;FXIII,凝血因子FXIII;Hb,血红蛋白;Hct,红细胞比容;INR,国际标准化比率;PT...

基因检测在易栓症诊治中的临床意义|维生素K|易栓症|VTE|基因|抗凝...

正常情况下人体没有发生血栓,是因为体内有抗凝系统(刹车系统):最主要的是PC和AT系统,PC在体内的一些激活物的作用下变成活化的APC,在PS的辅助下(放大作用),活化的APC灭活更多的已经活化的FVa和FVIIIa,通过调控上游来控制最终生成的凝血酶的量。AT系统则是通过灭活活化的FIIa、FXa调节最终的凝血酶量。两套系统维持了...

小小年纪为何血栓?真的仅仅只是血栓吗?|全科带您查原因(十三)

弥散性血管内凝血(DIC)是导致PC在血管内消耗的常见病,在重度先兆子痫、呼吸窘迫症、手术后及获得性突发性紫癜也可以因血管内消耗而使血浆PC水平下降;PC合成降低引起的血浆PC水平降低,见于肝细胞性疾病、口服避孕药、使用维生素K拮抗剂、L-门冬酰胺酶或肿瘤药物治疗;尿毒症、肝移植术、血液透析、血浆置换或新生儿呼吸窘...

辽宁日报

这些年,马晓春带领团队深耕重症医学科,通过万余例危重症患者的救治经验,逐步确立以脓毒症微循环及凝血功能障碍领域为研究方向(www.e993.com)2024年12月20日。2006年起,他带领研究生在肝素对微循环的保护与改善作用的研究方面,达到了国内领先水平。作为重症医学专家,哪里发生重大公共卫生事件及重大事故、灾害,哪里就有马晓春的身影。2020年,在抗击疫...

一文整理!冠心病合并房颤患者的合理用药

⑤出血倾向或凝血障碍;⑥高龄或体弱;⑦肾小球滤过率<15ml/min/1.73m2或需要透析。3冠心病合并房颤患者抗栓策略(1)稳定型冠心病(未行PCI)合并房颤患者的抗栓治疗:根据CHA2DS2-VASc评分,如稳定性冠心病合并房颤患者具有抗凝指征,推荐应用卒中预防剂量的OAC抗凝单药治疗。

长木谷获5.4亿元B轮融资;兰丁股份获3.2亿元D轮融资;天境生物与...

Fitusiran是一款靶向抗凝血酶(antithrombin)的RNAi疗法,它通过与表达抗凝血酶的RNA相结合,降低抗凝血酶的产生,从而恢复凝血因子和抗凝血因子之间的平衡,达到降低血友病患者出血事件的作用。这款创新疗法只需每个月皮下注射一次,与常规预防性凝血因子注射相比,为患者控制出血风险提供了很多便利。而且它可以治疗...