药师说药丨艾加莫德α——开启罕见病重症肌无力靶向治疗新时代
重症肌无力是一种由自身免疫球蛋白G(lgG)抗体介导的获得性神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病[1]。简单来说,就是我们的免疫系统出现了致病性的抗体去攻击体内的乙酰胆碱受体,从而让乙酰胆碱不能与其受体正常结合导致骨骼肌肉无力。重症肌无力是一种罕见病,已经在2018年正式被我国纳入《第一批罕见病目录》。据统计,...
完善关爱服务体系 托起“稳稳的幸福”——全国政协委员和民主党派...
案由:重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。重症肌无力患者分布全国各地,各个年龄阶段均可发病,其中儿童重症肌无力患者以眼肌型为主,而成人重症肌无力多数会发展到全身型,因此需要及早诊断治疗。...
再鼎医药发现“金山”|重症肌无力_新浪财经_新浪网
2021年12月17日,艾加莫德正式获得美国FDA批准用于治疗抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体阳性的成人全身型重症肌无力(gMG)。重症肌无力隶属于自身免疫性疾病,主要影响神经肌肉接头。临床表现为骨骼肌波动性无力和不耐疲劳,活动后加重,休息后减轻。症状多分布于眼部、球部、四肢肌肉,严重者可能影响呼吸肌,造成呼吸衰竭。目前,...
2024年贵州医科大学硕士研究生招生考试基础医学综合(自命题)考试...
2.细胞的生物电活动:静息电位和动作电位(神经和骨骼肌细胞)的产生及其机制;兴奋的触发和兴奋性周期性变化;动作电位(或兴奋)在同一细胞上的传导。3.骨骼肌的收缩功能:神经-骨骼肌接头处的兴奋传递;骨骼肌的收缩机制、兴奋-收缩偶联。(三)血液1.血液的组成、血量和理化特性。2.血细胞及其功能:血细胞(红...
神经指南:中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)
重症肌无力(myastheniagravis,MG)是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)传递障碍的自身免疫性疾病。乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptor,AChR)抗体是最常见的致病性抗体;此外,针对突触后膜其他组分,包括肌肉特异性受体酪氨酸激酶(muscle-specificreceptortyrosinekinase,MuSK)、低密度脂蛋白...
骨骼肌损伤后疼痛的机制分析和治疗
自身缺少神经肌肉控制训练长期缺乏锻炼机体长时间处于固定姿势等进而导致肌肉收缩能力降低,易出现骨骼肌损伤(www.e993.com)2024年10月22日。2.肌肉收缩类型变化在绝大多数的运动过程中,肌肉主要进行等张和等长收缩,其中等张收缩包括向心收缩和离心收缩。同等主动用力状态下的向心收缩时的肌纤维承受张力较小,而离心收缩时肌纤维承受张力较大。
Protein&Cell:刘光慧/曲静/王思/张维绮发现延缓人类骨骼肌衰老的...
研究团队首先通过对年轻和年老的食蟹猴骨骼肌进行组织学分析,发现了骨骼肌衰老过程出现肌纤维萎缩、快肌减少、慢肌增多、肌肉干细胞减少、肌间脂质积累、神经肌肉接头受损、凋亡增加、核纤层加速丢失、核内异染色质损耗等一系列衰老特征。为了在单细胞分辨率解析灵长类骨骼肌衰老的细胞分子变化规律,研究人员进一步构建了...
【背诵】骨骼肌的收缩功能
一、神经-肌肉接头处的兴奋传递1.神经-肌肉接头的结构接头前膜:乙酰胆碱(ACh)接头间隙:乙酰胆碱酯酶(灭活乙酰胆碱)接头后膜:乙酰胆碱受体2.神经-肌肉接头兴奋传递过程二、骨骼肌超微结构1.肌原纤维:粗肌丝和细肌丝2.横小管:传导兴奋3.肌质网:储存Ca2+...
Nat Commun:骨骼肌中TAK1的超生理激活可促进肌肉生长和对抗肌肉萎缩
Kumar和论文第一作者、休斯顿大学药理与药物科学系研究助理教授AnirbanRoy使用遗传方法证明了TAK1对于维持健康的神经肌肉接头是不可或缺的,这些神经肌肉接头参与了向骨骼肌传递神经冲动并允许肌肉收缩。Roy说,“我们的研究结果证实TAK1的靶向失活导致神经肌肉接头紊乱和严重的肌肉萎缩,这与在神经损伤、衰老和癌症恶病质...
Biomaterials: 不同部位的ALS 突变对神经肌肉接头有不同的影响
这种疾病的特点是上下运动神经元进行性丧失,以及骨骼肌无力和消瘦。虽然ALS发病的原因仍未解决,但研究人员已将神经肌肉接头(NMJ)功能障碍确定为ALS进展的最早事件之一。虽然目前尚不清楚诱发NMJ功能障碍的过程,但最近的研究结果表明,骨骼肌可能与ALSNMJ破坏有关。