神经影像:MRI上病灶呈双侧对称分布的脑白质病

芳基硫酸酯酶A(ARSA)基因缺陷,导致ARSA的生成不足,使溶酶体内硫苷脂的降解受损,进而沉积在中枢神经系统的白质、周围神经系统及其它内脏组织中,引起严重的神经脱髓鞘和神经变性。成人型MLD临床特征是智力下降和精神行为异常,其次为痉挛性共济失调步态和膀胱功能障碍,多发性神经病变发生较晚。MRI以双侧额叶白质为主的弥...

颅内感染诊断不容易?这里有 9 条影像学线索

如果这些改变长期存在,则可能是由于脱髓鞘所致,但急性病变更多可能是水肿导致。病毒性脑炎典型出现于近期病毒感染之后,可导致眩晕、意识模糊和非特异性神经系统主诉。该患者抗体检测提示为病毒性脑炎。图115脑室内占位一例年轻男性因突发严重头痛就诊于急诊。他有脑室腹腔分流术史。CT扫描(图12)显示脑室扩大。分流失...

最简影像学:主要累及脑白质的遗传性代谢性脑病

最简影像学:主要累及脑白质的遗传性代谢性脑病脑室旁白质为主异染性脑白质营养不良=酯酶A缺乏+双侧脑室旁向脑叶皮层下进展+虎纹征+活动期弥散受限经典型肾上腺脑白质营养不良=5-12岁男孩胼胝体压部中央向后部白质扩展+三层结构(伴胶质增生的坏死区,炎性脱髓鞘区和非炎性脱髓鞘区)不典型=胼胝体膝部至额叶...

脱髓鞘的病理是什么?你知道吗?

脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化,髓鞘的异常改变是脑白质病影像表现异常的基础,脱髓鞘病变是一种髓鞘正常形成和被供养维持后又被内源或外源致病因素破坏的疾病,主要累及脑深部白质,脑室周围,其病理改变认为与脑室周围白质髓鞘含量降低,室管膜细胞丢失,侧脑室前角附近胶质增生,室管膜周围间隙细胞外液含量...

VR腔隙、腔梗灶、微出血、脱髓鞘,傻傻分不清?快看这里!

本文所说的脱髓鞘(非特异性脱髓鞘病灶)是一种脑退行性改变,即脑白质疏松,多是由局部的脑血流量调节障碍所致。当脱髓鞘改变呈片状且沿着侧脑室周围对称性分布时,大家往往一眼就能识别出来,像上图这种双侧半卵圆中心多发非特异性脱髓鞘病灶,大家可能就有点心虚了。注意最大的一个病灶(黄箭头)长轴平行于侧脑室(...

教你看片子之——脱髓鞘病变

目前,临床实践和研究成果对于自身免疫性脱髓鞘病变的诊断总结出了一系列较公认的基本条件:1)症状持续24小时以上,短期内出现进展;2)MRI检测发现单发或多发病灶,至少1个病灶存在占位效应,有或无水肿,长径≥2cm占位效应根据具体检测结果可分为轻度(脑沟消失)、中度(脑室受压)、重度(中线移位、脑疝);水肿可分为轻度...

糖尿病性脑血管病有哪方面的症状表现

表现为脑室周围白质对称或近乎于对称的片状低密度灶或MRIT2像弥漫性白质高信号。白质脱髓鞘病变形成主要有两方面的原因。广泛的脑血流低灌注和脑动脉硬化是白质脱髓鞘病变形成的主要病理机制。另外,由于血液同型半胱氨酸增高,血叶酸、维生素B12相对缺乏,易导致白质脱髓鞘改变。有研究证实,白质脱髓鞘病变与颈动脉粥样...

40左右男子四肢无力,走路不稳,病因有点不简单

脑白质脱髓鞘血管周围间隙扩大微出血脑萎缩图8:脑小血管病的影像学特征病因类型定位脑小血管的常见病因类型有小动脉硬化性、脑淀粉样血管病、遗传性脑小血管病、炎症和免疫介导的小血管病、静脉胶原病和其他小血管病。遗传性脑小血管病常见类型有两种,分别是伴有皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性...

年过半百,你的脑白质还好吗?|变性|脑白质|原发病_新浪新闻

脑白质疏松包括脑白质缺血和脑间质水肿等改变,而这些在病理上表现为脱髓鞘、轴索稀疏和脱失、胶质增生等。如何区分“脑白质变性”和“白质脑病”?“脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法,所以脑CT或磁共振检查报告会出现“脑白质变性”的诊断,其实就是脑白质疏松。

脑室扩大,不都是脑积水,还有这些原因……

⑥Jakob-Creutzfeldt’s病,一种以迅速进行性痴呆为特点的脑病CT和MR表现为侧脑室对称性扩大,脑沟脑裂增宽。短期复查可见萎缩程度明显加重,晚期可出现脑白质弥漫性脱髓鞘改变。⑦其他原因如缺氧、中毒、物理损伤、营养不良等。2.早产儿侧脑室扩大在胚胎早期,侧脑室相对很大,随着发育的不断成熟,侧脑室逐渐变小,...