上海德达医院外科团队成功救治马凡综合征患者
如果不及时治疗,平均寿命一般不超过32岁。马凡综合征基本表征马凡综合征又称蜘蛛指(趾)综合征,病变以骨骼畸形最为常见,在临床诊断的病例中,确实可以在身体特征上发现一些“蛛丝马迹”。那么,马凡综合征一般有哪些具体表征呢?骨骼系统主要表现为四肢细长,双臂平伸指距离大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长...
四肢修长的父子同患罕见“天才病” “前后脚”入院又同一天出院
果真是马凡氏综合征,血液在夹层中涌动,一旦破裂,患者立即就会有生命危险。据西南医科大学附属医院心脏大血管外科医生杨探介绍,这是一种常染色体遗传性疾病,会影响全身结缔组织的强度,以骨骼、眼及心血管3大系统的缺陷为主要特征,患者的平均自然寿命仅为32岁。该病四肢和手指较长、趾细长不匀称、身高明显超出常人,...
自然寿命平均仅32岁,很多名人罹患该病,《马凡综合征知识普及手册...
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国际罕见病日丨早诊断早治疗 马凡氏综合征并非不治之症
据统计,未经过治疗的马凡氏综合征患者平均寿命只有40岁左右。那么如此凶险的疾病有没有办法治疗?又如何规避呢?首都医科大学附属北京安贞医院主任医师教授朱俊明:早期诊断,早期治疗,不要去拖。马凡氏综合征主要是心血管系统是威胁到生命的,我们都预防性地把动脉瘤去掉,把功能不全的瓣膜给替掉,那么它的结果是非常...
追问|马凡综合征并非绝症,但是一种很麻烦的罕见病
如果前期没有任何治疗,马凡综合征患者的平均寿命大约是40岁。但年龄不是绝对的,有些人很年轻就去世,有些人年纪很大才出现心脏问题,我接诊过年纪最大的患者是60多岁。澎湃科技:所以患者在一开始可能不会发现自己得了马凡综合征,诊断时也可能不会马上诊断出马凡综合征?王哲:是的。十余年前,除了心外科医生...
有医说医 | “大长腿”也有风险?警惕“马凡综合征”
同时,通过现代医学的早发现早治疗,马凡综合征患者平均寿命已从32岁提高到了72岁(www.e993.com)2024年10月23日。最后,一个小方法教大家快速初步判断是否存在马凡综合征。手掌平放,拇指内收,如果拇指超出了手掌的长度,或者握拳时,拇指指甲根部超过手掌边缘很多,那就需要警惕马凡综合征了!
一个动作自测“马凡氏综合征”靠谱吗?
马凡氏综合征为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,发病率1/3000-1/5000。此类罕见病也被称为“天才病”,因为它的表现是四肢或手指脚趾细长不匀称,臂展可能超过身高,这样的情况在一些体育项目当中会有相当的优势,故称“天才病”。苏潘琛介绍,马凡氏综合征患者最显著的特征就是骨骼系统的变化。他们的四...
马凡综合征|可治!每年超4000例马凡大血管手术
马凡综合征(Marfansyndrome)是一种常染色体遗传性疾病,会影响全身结缔组织的强度,以骨骼、眼及心血管3大系统的缺陷为主要特征,患者的平均自然寿命仅为32岁。马凡综合征又被称为“天才病”,较为常见的临床表现包括四肢和手指较长、趾细长不匀称、身高明显超出常人等。除此之外,患者可能会出现关节韧带发育异常、神经...
腿太长,对一个人的伤害有多大?丨马凡氏综合征
虽然这种疾病的发病率不高,但死亡率却相当高。未接受治疗的马凡氏综合征患者平均寿命为32岁,多数死于心血管系统疾病,其中主动脉夹层突然破裂是最主要的死因[2]。早期诊断和治疗是降低患病率及病死率的有效途径。治疗的主要目的是防止心血管和眼部的合并症[1]。有些孩子可能还合并脊柱侧弯,早期发现有助于早期治疗...
破除“巨人”早逝魔咒 罕见阻断马凡综合征试管婴儿满月
据了解,马凡综合征患者普遍身材高大、肢体过长,拥有异于常人的运动体格,因此这一疾病也被称为“巨人杀手”。95%的患者死于心血管并发症。未经治愈的患者平均寿命为男性30岁左右,女性40岁左右。“马凡综合症”的“死亡名单”并不止海曼一人,中国男篮运动员韩朋山、四川排球运动员朱刚、被誉为“小姚明”的原辽宁...