进展期硬纤维瘤最新用药:Nirogacestat正式获得FDA批准
肿瘤成像每3个月进行一次。值得注意的是,如果出现放射学进展,则允许从安慰剂交叉使用尼拉西坦。RECISTv1.1标准和盲法独立中央审查评估的PFS,或研究者临床进展并经独立审查确认的PFS,是该试验的主要终点。临床进展要求症状恶化,导致健康状况全面恶化,从而永久停止研究治疗,并开始接受放疗、手术或包括化疗或TKIs在内的全身...
侵袭性纤维瘤病属于什么性质的肿瘤
侵袭性纤维瘤病是由于细胞过度增生导致的一种恶性软组织纤维瘤。其生长方式介于良性与恶性之间,具有局部浸润性但很少发生远处转移。患者可能经历肿块增大、疼痛、功能障碍等典型征象。此外,还可能出现皮肤颜色改变、水肿等症状。针对该疾病的诊断通常需要进行影像学检查如MRI以评估肿瘤大小和位置,以及活检来确定组织病理类型。
13岁女孩腹部长出巨大侵袭性肿瘤,侵犯多个器官
1月底,家住湖北潜江的13岁女孩下腹部剧烈疼痛,且腹壁逐渐变大。吓坏了的一家人来到武汉,在中部战区总医院检查后发现女孩患有侵袭性纤维瘤,且肿瘤在迅速长大。经多学科联合手术后,女孩体内的肿瘤被顺利切除。普外医护团队和术后的小王共度别样春节今年13岁的小王(化姓)成绩优异,课余时间学习热爱的舞蹈和钢琴,是...
一枝独秀!首款硬纤维瘤突破性疗法获批上市!罕见病患者福音
韧带样瘤是局部侵袭性和侵袭性软组织肿瘤,可导致相当高的发病率。此外,当重要结构受到影响时,韧带样瘤可能会危及生命。尽管硬纤维瘤不会转移,但它通常对现有的非适应症全身治疗难以控制,手术切除后的复发率高达77%。韧带样瘤专家和治疗指南现在推荐系统性治疗作为一线干预,而不是手术治疗大多数需要治疗的肿瘤部位。
中华医学会第一届全国罕见病学术年会(CSRD 2023):Ⅰ型神经纤维瘤...
应根据病史和体格检查结果决定是否进行影像学检查。当出现新发症状或体征时,若丛状神经纤维瘤患者出现症状,例如进展性剧烈疼痛、肿瘤生长迅速、结节样突出,需行影像学检查,推荐的影像学检查方法为增强MRI、PET/CT。MRI可诊断结节型和丛状神经纤维瘤神经纤维瘤在MRIT1W1上无明显特征,T2WI上是高信号,信号多不均匀...
长沙市第一医院胃肠外科专家团队成功救治一名罕见侵袭性纤维瘤病...
根据最新的WTO肿瘤分类将其归为交界性肿瘤,临床指南首先治疗方式是手术切除(www.e993.com)2024年9月18日。杨运泉表示,侵袭性纤维瘤的治疗比较复杂,首先治手术切除是治疗过程中最大的保障,术后患者要前往肿瘤科进行规范诊疗;如果手术无法切除,药物、放疗、HIFU刀、射频消融等多种方式可供选择。
进展性硬纤维瘤,有望迎来新疗法AL102
硬纤维瘤不转移,但常呈侵袭性浸润神经血管结构和重要器官。硬纤维瘤患者由于慢性疼痛、功能缺陷、生活质量普遍下降和器官功能障碍,日常生活常受到影响。该病最常见于30~40岁的人群,且女性患病率更高。据好医友了解,目前暂无获批疗法用于治疗不可切除、复发性或进行性硬纤维瘤。
省立医院胃肠外科联合多学科成功完成复杂侵袭性纤维瘤切除术
据石玉龙教授介绍,侵袭性纤维瘤是一种来源于纤维组织的罕见肿瘤,低度恶性,具有侵袭性生长和极易复发的特性。外科手术是侵袭性纤维瘤患者的首选治疗,尽量保证3cm的阴性切缘,但手术可能会影响患处的美容和功能。随着生活水平提高和医疗技术的进步,该类患者不仅对治疗后功能要求提高,而且更加注重外形美观。
全国侵袭性纤维瘤诊疗研究中心在河北燕达医院成立
从病理学来看,侵袭性纤维瘤多表现为良性,但该肿瘤往往呈“恶性”生长,一般不向远处转移,而且这种肿瘤可能长在身体的任何部位,四肢及腹部最多,每年在百万人口中可发生3-5个新病例,在临床接诊中年轻女性占多数。在学术研讨会环节,李舒教授以《硬纤维瘤药物治疗进展》为题,通过详细的文献数据及典型的临床案例,让参会...
帕唑帕尼治疗进展性硬纤维瘤有效
入组条件:≥18岁;器官功能正常的进展性硬纤维瘤;经RECIST1.1标准根据6个月内两次影像学结果评估为疾病进展。主要终点为先入组的、至少完成一个完整周期或两个不完整周期帕唑帕尼治疗的、43例患者6个月的无进展生存率。探索性评估的无进展生存率在所有至少完成一个完整化疗周期或两个不完整化疗周期的的患者中评估...