我国先天性纯红细胞再生障碍性贫血队列研究助力国际专家共识发布

先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-BlackfanAnemia,DBA)是一种先天性骨髓衰竭性疾病,主要表型为1岁以内发病的患儿中重度贫血、躯体畸形及高肿瘤易感性。尽管历经80年的发展,针对DBA的研究取得了一系列进展,但这种慢性先天性的疾病仍会对患儿及其家庭造成巨大的身体、心理和经济负担。据了解,DBA首个国际共识于200...

最新成果发表!这种脐带血疗法有效率高达90%以上

治疗的纯红细胞再生障碍性贫血,经与全国多中心的研究数据对比,有效率高达90%以上,可以有效改善患者的输血间隔,减少输血,用很小剂量的免疫制剂就能维持住血象。对于老年人的用药,医生向来谨慎,剂量过多损伤肝肾、过少不起作用。但是有了这种治疗方案后,安全性进一步得到了保障。什么是纯红再障红细胞在机体内就相当...

祖传效方三则,药精而力专,临症应用常可获奇效

室性早搏多因心中阳气不足所致,生活中要注意饮食清淡、营养丰富,少食多餐、低盐低脂等。在预防的时候,应该及时做好心电图检查、24小时动态心电图、超声心动图等的检查再生障碍性贫血秘方功能主治功能健脾益肾,补血填精。主治原发性获得性单纯红细胞再生障碍性贫血。处方组成黄芪、潞党参、当归、鹿角...

最新研究成果:这种脐带血疗法有效率高达90%以上

所以正常情况下,我们的骨髓作为造血工厂,会不停歇地生产制造新的血细胞。纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA),简称“纯红再障”,是一种少见的、由多种原因引起,骨髓单纯红系造血功能衰竭的贫血。本病分为先天性和获得性两大类。患者会出现易疲劳、心悸、气短、苍白等症状。如果是贫血非常严重的时候,有可能会导致消化...

抽丝剥茧,揭开贫血背后的“幕后黑手”

该病例因心衰、贫血就诊,骨髓涂片示红系增生低下,笔者首先想到纯红细胞再生障碍性贫血,后查阅相关资料及结合病史,排除先天性纯红再障,涂片发现大颗粒淋巴细胞,利用MICM综合分析该患者诊断为T-LGLL。外周血中典型的大颗粒淋巴细胞是诊断LGLL的主要依据,但多方面的原因会导致检出率下降,作为检验人员就要充分细致,结合其...

因患纯红细胞再生障碍性贫血 11岁哥哥6年来靠输血续命

小森的主治医师、湖南省人民医院儿童血液肿瘤科陈可可副主任医师介绍,小森6年前被诊断为纯红细胞再生障碍性贫血,这种疾病较少见,会导致血液中红细胞减少,患者会出现面色苍白、疲乏无力、头晕、眼花、耳鸣、心悸、自身抵抗力下降等症状(www.e993.com)2024年11月9日。小森前后9次在湖南省人民医院住院,接受激素和免疫抑制剂治疗,并定期输血,病情得到...

什么是单纯红细胞再生障碍性贫血

单纯红细胞再生障碍性贫血是由于遗传因素或不明原因引起的红细胞造血干细胞损伤,导致其不能正常增殖和分化,进而影响红细胞的产生。这会导致外周血中的红细胞数量减少,引起贫血。患者可能出现头晕、乏力、心悸等症状,严重时可伴随呼吸困难。这些症状与贫血导致的组织缺氧有关。

先天性纯红细胞再生障碍性贫血是一种遗传疾病,临床特征较复杂

如果贫血的情况不能得到及时的治疗,患病儿童的病情进展可能会导致心力衰竭的出现,进而引发一系类的疾病。如果晚期输血过多又没有多加注意的话,还很有可能会继发血色病,引起更加恶劣的影响。03先天性纯红细胞再生障碍性贫血的主要症状1、贫血表现先天性纯红细胞再生障碍性贫血症起病会比较缓慢,但是病情进展迅速...

...完成西北首例脐血移植治疗儿童先天性单纯红细胞再生障碍性贫血

8月16日,西北妇女儿童医院成功为一名4岁女童实施使用脐血移植技术治疗先天性单纯红细胞再生障碍性贫血,是已知儿童中使用该治疗方法成功的西北首个病例,患儿目前恢复状态良好。患儿小金子(化名)1岁时被发现患有严重的贫血,在当地医院多次治疗均无好转,只能间断到医院输血治疗,长期的贫血也使得小金子生长发育明显慢于其...

纯红细胞再生障碍性贫血PurErEDCEllanEmIa

先天性纯红再障小便中EPO的排出量增加。鉴别诊断1.急性再生障碍性贫血主要为全血细胞减少,淋巴细胞相对增多,骨髓细胞增生减低,各系列细胞明显减少,非造血细胞增多。即使骨髓象呈增生现象,而巨核细胞仍然减少,无巨大原始红细胞。病情通常呈进行性恶化,预后极差。